〔VHL抗体是一种抗VHL的兔多克隆抗体。Von Hippel-Lindau（VHL）蛋白是E3泛素连接酶复合物的底物识别成分，该复合物包含elongin BC（TCEB1和TCEB2）、cullin 1（CUL1）和RING box protein 1（RBX1）（1,2,3）。VHL蛋白已显示为三种不同的异构体，由交替剪接的转录变体（4）产生。VHL蛋白功能丧失导致显性遗传的家族性癌症综合征，表现为视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、肾透明细胞癌和嗜铬细胞瘤（4）。在常氧条件下，VHL引导低氧诱导因子HIFα的泛素化和随后的蛋白体降解，维持细胞中HIFα的极低水平。细胞暴露于缺氧条件下，或失去VHL蛋白功能，导致HIFα蛋白水平增加和HIF诱导的基因产物的表达增加，其中许多是血管生成因子，如血管内皮生长因子（VEGF）。因此，VHL蛋白功能的丧失被认为有助于高度血管瘤的形成（4）。除HIFα外，VHL还调节其他几种蛋白质的泛素化，包括tat结合蛋白1（TBP-1）、非典型蛋白激酶C lambda（aPKC）和多蛋白RNA聚合酶II复合物（RPB1和RPB7）的两个亚单

〔VHL抗体是一种抗VHL的兔多克隆抗体。Von Hippel-Lindau（VHL）蛋白是E3泛素连接酶复合物的底物识别成分，该复合物包含elongin BC（TCEB1和TCEB2）、cullin 1（CUL1）和RING box protein 1（RBX1）（1,2,3）。VHL蛋白已显示为三种不同的异构体，由交替剪接的转录变体（4）产生。VHL蛋白功能丧失导致显性遗传的家族性癌症综合征，表现为视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、肾透明细胞癌和嗜铬细胞瘤（4）。在常氧条件下，VHL引导低氧诱导因子HIFα的泛素化和随后的蛋白体降解，维持细胞中HIFα的极低水平。细胞暴露于缺氧条件下，或失去VHL蛋白功能，导致HIFα蛋白水平增加和HIF诱导的基因产物的表达增加，其中许多是血管生成因子，如血管内皮生长因子（VEGF）。因此，VHL蛋白功能的丧失被认为有助于高度血管瘤的形成（4）。除HIFα外，VHL还调节其他几种蛋白质的泛素化，包括tat结合蛋白1（TBP-1）、非典型蛋白激酶C lambda（aPKC）和多蛋白RNA聚合酶II复合物（RPB1和RPB7）的两个亚单位（5、6、7、8）。与elongin-BC、RPB1、RPB7和pVHL相关的KRAB-A结构域（VHLaK）的相互作用表明，VHL也可能在转录抑制中发挥更直接的作用。

目标VHL

反应性人、小鼠、大鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB

推荐稀释度WB:1/500-1/2000。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

人VHL免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算MW:18 kDa/19 kDa/24 kDa观察MW:23 kDa

瑞士Prot P40337

GeneID 7428

基因符号VHL

浓度>1 mg/ml

缓冲PBS，pH值7.3，0.02%叠氮钠，50%甘油。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。