PDHX抗体是一种抗PDHX的兔多克隆抗体。丙酮酸脱氢酶（PDH）复合物位于线粒体基质中，催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A，从而将糖酵解与Krebs循环联系起来。PDH复合物包含三个催化亚单位E1、E2和E3，两个调节亚单位E1激酶和E1磷酸酶，以及一个非催化亚单位E3结合蛋白（E3BP）。这个基因编码E3结合蛋白亚单位；也被称为丙酮酸脱氢酶复合物的组分X。该蛋白将E3二聚体连接到PDH复合物的E2核心。该基因缺陷是丙酮酸脱氢酶缺乏的一个原因，导致婴儿期和幼儿期的神经功能障碍和乳酸中毒。这种蛋白也是抗线粒体抗体的次要抗原。这些自身抗体存在于近95%的自身免疫性肝病原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者中。在PBC中，活化的T淋巴细胞攻击并破坏胆管上皮细胞，在那里这种蛋白异常分布和过度表达。PBC最终导致肝硬化和肝衰竭。选择性剪接导致编码不同亚型的多个转录变体。

靶向PDHX

反应性人、鼠、大鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IF/ICC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IF/ICC:1/10-1/100。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

人

PDHX抗体是一种抗PDHX的兔多克隆抗体。丙酮酸脱氢酶（PDH）复合物位于线粒体基质中，催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A，从而将糖酵解与Krebs循环联系起来。PDH复合物包含三个催化亚单位E1、E2和E3，两个调节亚单位E1激酶和E1磷酸酶，以及一个非催化亚单位E3结合蛋白（E3BP）。这个基因编码E3结合蛋白亚单位；也被称为丙酮酸脱氢酶复合物的组分X。该蛋白将E3二聚体连接到PDH复合物的E2核心。该基因缺陷是丙酮酸脱氢酶缺乏的一个原因，导致婴儿期和幼儿期的神经功能障碍和乳酸中毒。这种蛋白也是抗线粒体抗体的次要抗原。这些自身抗体存在于近95%的自身免疫性肝病原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者中。在PBC中，活化的T淋巴细胞攻击并破坏胆管上皮细胞，在那里这种蛋白异常分布和过度表达。PBC最终导致肝硬化和肝衰竭。选择性剪接导致编码不同亚型的多个转录变体。

靶向PDHX

反应性人、鼠、大鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IF/ICC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IF/ICC:1/10-1/100。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

人PDHX免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算MW:29 kDa/51 kDa/54 kDa观察MW:54 kDa

瑞士Prot O00330

GeneID 8050

基因符号PDHX

浓度>1 mg/ml

缓冲PBS，pH值7.3，0.02%叠氮钠，50%甘油。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。