该基因是早期过氧化物酶体生物发生所必需的。它既充当胞浆伴侣，又作为过氧化物酶体膜蛋白（PMPS）的导入受体。Peroxins（PXEs）是功能性过氧化物酶体组装必不可少的蛋白质。过氧化物酶体生物合成障碍（PBDS）是一组遗传多样性常染色体隐性遗传、致死性疾病，其特征是过氧化物酶体功能的多个缺陷。这些疾病至少有14个互补组，一些互补组观察到一个以上的表型。虽然PBD患者的临床特征各不相同，但所有PBD患者的细胞在一种或多种过氧化物酶体基质蛋白导入细胞器中表现出缺陷。该基因的缺陷是齐薇格综合征（ZWS）的原因，以及过氧化物酶体生生障碍互补组14（PBD-CG14），也称为PBD-CGJ。选择性剪接导致多个转录变体。

目标PEX19

反应性人

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用程序WB

推荐稀释度应由最终用户确定最佳稀释度/浓度。

人PEX19 N端33-61个氨基酸之间的免疫原-KLH结合合成肽。

通过蛋白质a柱纯化，然后进行肽亲和纯化。

同种IgG

结合-未结合

保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。

瑞士Pro

该基因是早期过氧化物酶体生物发生所必需的。它既充当胞浆伴侣，又作为过氧化物酶体膜蛋白（PMPS）的导入受体。Peroxins（PXEs）是功能性过氧化物酶体组装必不可少的蛋白质。过氧化物酶体生物合成障碍（PBDS）是一组遗传多样性常染色体隐性遗传、致死性疾病，其特征是过氧化物酶体功能的多个缺陷。这些疾病至少有14个互补组，一些互补组观察到一个以上的表型。虽然PBD患者的临床特征各不相同，但所有PBD患者的细胞在一种或多种过氧化物酶体基质蛋白导入细胞器中表现出缺陷。该基因的缺陷是齐薇格综合征（ZWS）的原因，以及过氧化物酶体生生障碍互补组14（PBD-CG14），也称为PBD-CGJ。选择性剪接导致多个转录变体。

目标PEX19

反应性人

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用程序WB

推荐稀释度应由最终用户确定最佳稀释度/浓度。

人PEX19 N端33-61个氨基酸之间的免疫原-KLH结合合成肽。

通过蛋白质a柱纯化，然后进行肽亲和纯化。

同种IgG

结合-未结合

保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。

瑞士Prot P40855

基因符号PEX19

含有0.09%叠氮化钠的缓冲PBS。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。