PEX19抗体是一种抗PEX19的兔多克隆抗体。该基因是早期过氧化物酶体生物发生所必需的。它既充当胞浆伴侣，又作为过氧化物酶体膜蛋白（PMPS）的导入受体。Peroxins（PXEs）是功能性过氧化物酶体组装必不可少的蛋白质。过氧化物酶体生物合成障碍（PBDS）是一组遗传多样性常染色体隐性遗传、致死性疾病，其特征是过氧化物酶体功能的多个缺陷。这些疾病至少有14个互补组，一些互补组观察到一个以上的表型。虽然PBD患者的临床特征各不相同，但所有PBD患者的细胞在一种或多种过氧化物酶体基质蛋白导入细胞器中表现出缺陷。该基因的缺陷是齐薇格综合征（ZWS）的原因，以及过氧化物酶体生生障碍互补组14（PBD-CG14），也称为PBD-CGJ。选择性剪接导致多个转录变体。

目标PEX19

反应性人、鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IHC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IHC:1/50-1/200。最佳稀释/浓度应由最终用户确定。

人PEX19免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合

储存等

PEX19抗体是一种抗PEX19的兔多克隆抗体。该基因是早期过氧化物酶体生物发生所必需的。它既充当胞浆伴侣，又作为过氧化物酶体膜蛋白（PMPS）的导入受体。Peroxins（PXEs）是功能性过氧化物酶体组装必不可少的蛋白质。过氧化物酶体生物合成障碍（PBDS）是一组遗传多样性常染色体隐性遗传、致死性疾病，其特征是过氧化物酶体功能的多个缺陷。这些疾病至少有14个互补组，一些互补组观察到一个以上的表型。虽然PBD患者的临床特征各不相同，但所有PBD患者的细胞在一种或多种过氧化物酶体基质蛋白导入细胞器中表现出缺陷。该基因的缺陷是齐薇格综合征（ZWS）的原因，以及过氧化物酶体生生障碍互补组14（PBD-CG14），也称为PBD-CGJ。选择性剪接导致多个转录变体。

目标PEX19

反应性人、鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IHC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IHC:1/50-1/200。最佳稀释/浓度应由最终用户确定。

人PEX19免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算MW:29 kDa/32 kDa观察MW:37 kDa

瑞士Prot P40855

GeneID 5824

基因符号PEX19

浓度>1 mg/ml

缓冲液PBS，pH 7.3，0.02%叠氮钠，50%甘油。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。