这个基因编码一个大的蛋白质，它位于内质体和溶酶体的限制膜中，通过胆固醇与其N-末端结构域的结合介导细胞内胆固醇的转运。它被预测有一个细胞质C-末端、13个跨膜结构域和内质体内腔的3个大环-最后一个环是在N-末端。这种蛋白质将低密度脂蛋白运输到内质体/溶酶体的晚期室，在那里它们被水解并释放为游离胆固醇。这种基因的缺陷导致尼曼-匹克C型疾病，一种罕见的常染色体隐性遗传性神经退行性疾病，其特征是胆固醇和鞘糖脂在内质体/溶酶体的晚期部分过度积聚。

目标NPC1

反应性人

宿主小鼠

克隆性单克隆抗体

试验应用ELISA，WB，IHC，FCM

推荐稀释度ELISA:1/10000，WB:1/500-1/2000，IHC:1/200-1/1000，FCM:1/200-1/400。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

在大肠杆菌中表达的人NPC1（AA:34-174）免疫原纯化重组片段。

纯化纯化抗体

同种IgG1

结合非结合

保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量142.2kda

浓度1.0mg/ml

缓冲PB

这个基因编码一个大的蛋白质，它位于内质体和溶酶体的限制膜中，通过胆固醇与其N-末端结构域的结合介导细胞内胆固醇的转运。它被预测有一个细胞质C-末端、13个跨膜结构域和内质体内腔的3个大环-最后一个环是在N-末端。这种蛋白质将低密度脂蛋白运输到内质体/溶酶体的晚期室，在那里它们被水解并释放为游离胆固醇。这种基因的缺陷导致尼曼-匹克C型疾病，一种罕见的常染色体隐性遗传性神经退行性疾病，其特征是胆固醇和鞘糖脂在内质体/溶酶体的晚期部分过度积聚。

目标NPC1

反应性人

宿主小鼠

克隆性单克隆抗体

试验应用ELISA，WB，IHC，FCM

推荐稀释度ELISA:1/10000，WB:1/500-1/2000，IHC:1/200-1/1000，FCM:1/200-1/400。最终用户应确定最佳稀释/浓度。

在大肠杆菌中表达的人NPC1（AA:34-174）免疫原纯化重组片段。

纯化纯化抗体

同种IgG1

结合非结合

保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量142.2kda

浓度1.0mg/ml

缓冲PBS，含0.05%叠氮化钠和0.5%蛋白质稳定剂。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。